Болезнь Патерсона - Описание, патогенез, стадии болезни Паркинсона, причины Болезни Паркинсона

Болезнь Патерсона

  • Пожаловаться



Описание

Болезнь Паркинсона – это прогрессирующее заболевание нервной системы, которое нарушает движения. Она развивается постепенно, иногда начинаясь с едва заметного тремора в одной руке. Общеизвестно, что тремор – это симптом болезни Паркинсона, но так же часто она может приводить к замедлению движений и скованности.

На ранней стадии болезни Паркинсона мимика может стать менее выразительной или вовсе отсутствовать, руки могут перестать двигаться в такт ходьбе. Речь может стать менее разборчивой и невнятной. По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными.

Хотя болезнь Паркинсона излечить нельзя, лекарства могут значительно улучшить ваше состояние. В некоторых случаях врач может предложить хирургическую коррекцию определенных областей головного мозга, что уменьшает симптомы.

Патогенез

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы.

Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара.

При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа- и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основ.

Стадии болезни Паркинсона

Болезнь не возникает спонтанно, она медленно прогрессирует и за это время проходит шесть стадий развития.

Каждая из них имеет характерные симптомы и проявления:

  • Нулевая стадия отличается тем, что болезнь никак себя не обнаруживает, тем не менее, она уже начала развиваться и затрагивать определенные участки головного мозга. Именно на ранней стадии начинает прогрессировать забывчивость, рассеянность, изменения обоняния и прочие признаки.
  • Первая стадия характеризуется тем, что болезнь проявляется односторонне. То есть конечности поражаются с одной стороны. Однако и на этой стадии больные редко обращаются за помощью, так как симптомы проявляются слабо. Тремор едва заметен, усиливается лишь при нервном волнении. Тем не менее, внимательные родственники и друзья могут заметить, что у близкого человека несколько изменилась осанка, речь, мимика. 
  • Вторая стадия отличается тем, что симптомы болезни проявляются двусторонне. На начальном этапе признаки постуральной неустойчивости малозаметны, однако по мере прогрессирования болезни они начинают проявляться. Нарушается балансировка тела, возникают трудности с удержанием равновесия, симптомы становятся более выраженными. Человеку все сложнее справляться с физическими нагрузками.
  • На третьей стадии постуральная неустойчивость является умеренной, однако, больной в состоянии обходиться без помощи посторонних людей.
  • Четвертая стадия заставляет человека обращаться к родным и близким за поддержкой. Больной теряет двигательную активность, не может самостоятельно ходить, однако, иногда в состоянии стоять без опоры.

На последней, пятой стадии человек оказывается прикованным к постели.

Причины Болезни Паркинсона

Если говорить о причинах этого заболевания, которое, как мы ранее выделили, связано с процессом гибели нервных клеток, то они на сегодняшний день до конца не определены. В рамках теорий и исследований имеются некоторые предположения на этот счет, однако все они являются лишь частью из возможных вариантов. Изучению в этом вопросе подлежит сам фактор старения и ряд других специфических причин, а также наличие в окружающей среде веществ, ее отравляющих. Не исключается и наследственный фактор, основанный на патологическом изменении генов.

Между тем, фактов, выступающих в качестве обоснованного доказательства генетического наследования пока также нет. Рассматривается возможным фактор в виде перенесения ранее больным острых и хронических типов инфекций, связанных с деятельностью нервной системы (например, энцефалит и пр.).

Не исключаются также острые и хронические типы расстройств, возникающие в мозговом кровообращении, в результате которых развивается болезнь Паркинсона. Сюда же могут быть отнесены такие заболевания как церебральный атеросклероз, опухолевые образования головного мозга и сосудистые заболевания, также непосредственно с ним связанные, опухоли и травмы, воздействующие непосредственно на нервную систему.

Болезнь Паркинсона также может развиться, по некоторым утверждениям, на фоне лекарственной интоксикации, связанной с длительно употребляемыми больными медпрепаратами, представляющими фенотиазиновый ряд, а также с определенными наркотическими препаратами. Не исключается возможность развития рассматриваемого нами заболевания и в результате острой/хронической интоксикации марганца, окиси углерода. Многих интересуют методы предотвращения болезни Паркинсона, однако на сегодняшний день таких методов пока не существует.

Симптомы болезни Паркинсона

Симптомы болезни выражаются, в первую очередь, в двигательных нарушениях. Однако присутствуют и иные проявления патологического изменения структур головного мозга.

Полный комплекс симптомов следующий:

  • Тремор конечностей.Этот симптом невозможно не заметить. Он проявляется в состоянии покоя, но иногда присутствуют и иные его виды, в частности, постуральный тремор. Он характеризуется тем, что конечность дрожит, если её пытаются удержать в определенной позе. Иногда при болезни Паркинсона проявляется интенционный тремор, дрожание при котором имеют двигательный рисунок. Нередко наблюдается следующая картина: тремор покоя у больного отличается грубыми движениями, намного слабее проявляется постуральный тремор, и присутствует, но очень слабо выражен интенционный тремор. Подобная симптоматика характерна для дрожательных форм паркинсонизма.  
  • Ритмичные подрагивания век, челюсти и языка.
  • Ригидность мышц.Этот симптом слабо проявляется на начальных этапах развития болезни и более выражен на поздних её стадиях. Мышцы находятся в постоянном напряжении. В связи с повышенным тонусом, у человека со временем вырабатывается так называемая «поза просителя». Спина сутулая, руки и ноги в коленных и локтевых суставах согнуты. В связи с постоянным нахождением в тонусе, пациент испытывает характерные мышечные и суставные боли.
  • Гипокинезия.Этот симптом проявляется в замедленности и уменьшении количества всех движений и присутствует при любой форме болезни. Параллельно снижается скорость совершаемых действий, уменьшается амплитуда движений. Страдает речь, пластика, мимика, жестикуляция.
  • Постуральные нарушения.Они проявляются при болезни Паркинсона в том, что видоизменяется походка и поза человека. Больному становится все труднее удерживать центр тяжести, что обуславливает частые падения. Чтобы совершить поворот в сторону, человек предварительно топчется на одном месте. Походка при этом становится шаркающей, семенящей.
  • Слюнотечение– ещё один симптом проявления болезни. В связи с увеличением объема слюны, речь человека становится невнятной, затрудняется способность сглатывать.
  • Нарушение интеллектуальных способностей.Страдает внимание, память, речь, мышление, логика. Снижается способность к обучаемости, могут происходить изменения личности. Этот симптом носит название деменция, хотя при некоторых формах болезни он не проявляется, но если начинает развиваться, то неуклонно прогрессирует.
  • Депрессиястановится постоянным спутником больного и приобретает хроническую форму.
  • У мужчин на фоне болезни Паркинсона развивается импотенция.

Диагностика Болезни Паркинсона

Для того чтобы был поставлен точный диагноз, необходимо выявить, к какой разновидности относится паркинсонизм у пациента признаки: первичной – собственно болезнь Паркинсона, или вторичной, появляющейся как осложнение других заболеваний. Поэтому врачу важно знать, не было ли в жизни пациента факторов, которые могли привести к развитию вторичного паркинсонизма.

К факторам такого рода относятся:

  • выраженный атеросклероз сосудов, вызванный отсутствием контроля за уровнем холестерина в крови
  • артериальная гипертензия
  • употребление наркотиков или прием некоторых лекарств, работа на вредном производстве
  • перенесенные больным инфекции и травмы головы

Больной должен обязательно быть осмотрен специалистом-неврологом, так как именно он может отличить начальные проявления заболевания от симптомов других болезней. На следующем этапе проводится индивидуальный подбор лекарств. Назначенные для лечения препараты помогают также убедиться в точности поставленного диагноза: если организм пациента реагирует на типичные противопаркинсонические препараты, значит, у больного действительно болезнь Паркинсона, а не симптоматический паркинсонизм.

Если у пациента обнаруживаются нехарактерные для данного заболевания симптомы, а эффективность назначенных препаратов минимальна, пациенту требуется дополнительное обследование. Особенно важно в этом случае пройти магнитно-резонансную (МРТ) или компьютерную (КТ) томографию головного мозга.

Лечение Болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона не заразна, но из-за постоянного своего прогресса требует комплексного и систематического лечения. Основываться терапия должна на медикаментозном лечении с параллельным применением лечебной физкультуры, диеты и физиотерапевтических процедур. Проблемой медикаментозного лечения является привыкание к препаратам, что требует постоянное увеличение доз для купирования симптомов, в особенности дрожания рук и двигательной функции.

Цель лечения направлена не на устранения болезни, так как пока, к сожалению, это невозможно, а на снижение частоты проявления клинической картины и замедления процесса отмирания нейронов. Терапия назначается индивидуально, исходя из общего состояния и возраста пациента, проявления симптомов, стадии патологии и её формы.

Наиболее эффективными признаны медикаменты группы Леводопа, их действие направленно на восстановление синтеза дофамина. Но, несмотря на свою эффективность леводопа имеет много побочных эффектов, исходя из чего назначать её стараются на поздних стадиях болезни или в случае старческого возраста пациента. В большой степени действие препарата направлено на устранение ригидности мышц и частичного восстановления двигательной активности, чем на купирование тремора рук. Менее эффективны средства этой группы при генерализованных дегенеративных патологиях мозга и вовсе не назначают при лекарственной форме паркинсонизма.

Из побочных эффектов выделяют:

  • тахикардия;
  • аритмия;
  • головокружение;
  • тошнота, рвота;
  • психические расстройства;
  • чувство тревоги и сонливость;
  • кожная сыпь и др.

Не принимают препараты леводопа при наличии таких патологических изменений, как:

  • хронические нарушения работы почек и печени;
  • беременность;
  • возраст до 25 лет;
  • меланома;
  • глаукома.

До того как назначить леводопу, врачи стараются оттянуть этот момент, заменяя её другими препаратами, как правило, это:

  • ингибитор МАО-В селегилин;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • амантадин.

Для сокращения дозы леводопа, но сохранения эффективности лечения, часто препарат назначают в комплексе с:

  • карбидопа;
  • амантадин;
  • бенсеразид.

В целях профилактики осложнений синдрома, в частности усиления тремора рук и появления психических расстройств, назначают препарат Мексидол.

Также, возможно применение таких медикаментов, как:

  • паркон;
  • бипериден;
  • тригексифенидил;
  • энтакапон;
  • толкапон.

Лечение медикаментами будет эффективным лишь в том случае, если будет выдержан весь комплекс процедур. Особенно важно для сохранения двигательной активности рук и ног лечебная физкультура. Упражнения должны выполняться ежедневно, только в этом случае они будут иметь смысл. Если консервативные методы лечения не приносят желаемого результата, пациенту может быть предложено хирургическое вмешательство.

На сегодняшний день, существуют разные виды операций, выбор лучшего остаётся за нейрохирургом. Синдром Паркинсона имеет неоднозначный прогноз, всё зависит от скорости развития клинических проявлений, возраста больного и своевременности начатого лечения. Сама по себе патология не влияет на продолжительность жизни, но осложнения, которые она вызывает, могут стать причиной смерти.

При правильно подобранной терапии, больной живёт десятилетиями, частично купируя симптомы болезни. К сожалению, после длительного течения заболевания, инвалидность наступает практически всегда.

Профилактика болезни Паркинсона

Для того чтобы снизить риски возникновения болезни Паркинсона, следует придерживаться следующих профилактических мероприятий:

  • Соблюдать сроки приема нейролиептических препаратов. Их можно использовать не более 1 месяца без перерыва.
  • Своевременно диагностировать и лечить сосудистые патологии головного мозга, связанные с травмами или инфекциями. Таким образом удастся избежать дисфункции выработки дофамина.
  • Обращаться к врачу при обнаружении малейших признаков болезни Паркинсона.
  • Все больше научных доказательств указывают на то, что у курильщиков и любителей кофейных напитков болезнь Паркинсона практически не встречается. Но это довольно специфическая профилактическая мера, которую не следует рассматривать в качестве рекомендации. К тому при обнаружении болезни нет смысла начинать курить или потреблять кофе, так как это никаким образом не влияет на течение патологических процессов. Тем не менее, при отсутствии противопоказаний, можно потреблять минимальные дозы натурального кофе на регулярной основе.
  • Вещества, которые действительно в состоянии защитить нейроны – это флавоноиды и антоцианы. Их можно найти в яблоках и в цитрусовых.
  • Стоит беречь нервную систему путем избегания стрессов, вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой.
  • Полезно придерживаться диеты, которая богата витаминами группы В и клетчаткой.
  • Избегать контакта с вредными веществами, влияющими на развитие болезни, такими как марганец, угарный газ, опиаты, пестициды.
  • Новые исследования показывают, что ягоды способны оказать влияние на риски возникновения болезни.

Что касается прогноза, то болезнь имеет свойство неуклонно прогрессировать. Человек в итоге полностью утрачивает способность к труду, самообслуживанию, срок его жизни уменьшается. Однако продолжительность нормальной жизнедеятельности напрямую зависит от того, как вовремя была обнаружена болезнь и насколько своевременно начата терапия. Без лечения человек будет обездвижен через 8 лет, приём Леводопы увеличивает этот промежуток до 15 лет.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Продолжительность жизни человека, страдающего болезнью Паркинсона, согласно самым ранним исследованиям, проводимыми японцами, составляет около 7,4 года. Однако последние данные указывают на то, что эта цифра существенно занижена.

Она напрямую зависит от ряда факторов, а именно:

  • от раннего начала терапевтического лечения
  • от страны проживания больного
  • от качества ухода за больным
  • от своевременной диагностики и пр.

Последние данные указывают на то, что болезнь однозначно прогрессирует, но замедлить её развитие можно.

Некоторые исследователи приходят к выводу, что болезнь, стартовавшая в молодом возрасте, не отражается на продолжительности жизни. Исследования, проведенные в Британии, вселяют надежду в молодых людей с болезнью Паркинсона, ведь они указывают на то, что если болезнь стартовала в возрасте до 40 лет, то средняя продолжительность жизни составляет 39 лет. Это говорит о том, что человек сможет дожить до глубокой старости.

Если возраст заболевшего варьируется в диапазоне от 40 до 65 лет, то продолжительность жизни при надлежащем уходе составляет 21 год. В старшем возрасте болезнь прогрессирует быстрее и в среднем, люди с момента постановки диагноза живут 5 лет. Однако следует учесть, что приводящие к летальному исходу болезни, такие как пневмония или проблемы с сердцем и сосудами появляются у человека к 70 годам и без болезни Паркинсона.

Изменение образа жизни и домашнее лечение

Если вам поставили диагноз «болезнь Паркинсона», то необходимо вместе с врачом подобрать наиболее подходящее лечение с наименьшими побочными эффектами. Кроме того, ряд изменений образа жизни также поможет перенести трудности, связанные с болезнью.

Здоровое питание

Нет доказательств, что продукты питания способны помочь при болезни Паркинсона, однако, некоторые продукты уменьшают симптомы. Например, пища с высоким содержанием волокон и достаточное количество жидкости облегчают запоры, которыми часто страдают люди с болезнью Паркинсона.
Также полезно придерживаться сбалансированной диеты, богатой такими нутриентами как омега-3 жирные кислоты. 

Физические упражнения

Упражнения укрепят мышцы, помогут сохранить гибкость и чувство равновесия. Кроме того, они улучшают ваше настроение и уменьшают депрессию и тревогу.

Врач может направить к физиотерапевту, который обучит вас подходящим упражнениям. Попробуйте ходьбу, плавание, работу в саду, танцы, водную аэробику или упражнения на растяжку.

Болезнь Паркинсона может ухудшить чувство равновесия, поэтому нарушается походка. Физические упражнения помогут справиться с этой проблемой.

Попробуйте следующие приемы:

  • Старайтесь не двигаться слишком быстро
  • Наступайте сначала на пятку
  • Если вы ловите себя на том, что шаркаете, остановитесь и выровняйте осанку. Лучше всего встать прямо
  • Во время ходьбы смотрите перед собой, а не прямо вниз

Как не упасть?

На поздних стадиях болезни легко упасть. Вы можете упасть даже от легкого толчка или столкновения.

Чтобы избежать падения, попробуйте следующие приемы:

  • Если вы хотите при ходьбе развернуться, то не просто поворачивайтесь вокруг своей оси, а пройдите по траектории в форме буквы U
  • Распределяйте вес между обеими ногами одинаково, не налегайте на одну ногу
  • Старайтесь не носить предметы во время ходьбы
  • Не ходите задом наперед

Известные люди, ставшие жертвами паркинсонизма

Болезнь поражает людей самых разнообразных социальных групп и профессий. Развиваясь постепенно, она приводит к снижению трудоспособности больного человека.

Данное заболевание было диагностировано у некоторых знаменитых политиков, государственных и церковных деятелей. Диагноз болезни Паркинсона был поставлен папе римскому Иоанну Павлу II в 1993 году. Официально Ватиканом болезнь понтифика признана в 2003. Таким образом, Иоанн Павел II последние 12 лет жизни страдал от симптомов и проявлений паркинсонизма. В последние годы жизни китайский государственный деятель Мао Цзэдун отошёл от политической деятельности в связи с развившимся у него недугом.

У палестинского лидера Ясира Арафата болезнь Паркинсона официально признана не была. Однако наличие у него выраженного тремора в последние годы жизни дало основание предполагать данное заболевание. Болезнь Паркинсона диктатора Франсиско Франко в значительной степени повлияла на историю Испании. По воспоминаниям короля Хуана Карлоса «Франко был человеком, созданным чтобы прожить 100 лет.

Не курил, не пил и не был большим гастрономом. Вёл совершенно размеренную жизнь и проводил много времени на воздухе, охотясь или ловя рыбу с борта „Асор“». Болезнь стала для него большой неожиданностью. Франко дал поручение подготовить декрет о передаче власти и в 1973 году ушёл с поста председателя правительства. Также болезнь Паркинсона была у Адольфа Гитлера в последние годы его жизни.

Заболеванию также подвержены спортсмены. Развитие болезни Паркинсона приводит к их уходу из профессионального спорта. В неполные 40 лет у американского боксёра Мохаммеда Али диагностировали болезнь Паркинсона. Многократный чемпион был вынужден завершить свою спортивную карьеру. Боролся с болезнью 35 лет, в возрасте 74 лет умер. К другим знаменитым спортсменам-паркинсоникам можно отнести американского автогонщика Фила Хилла и баскетболиста Брайана Гранта.

Среди знаменитых киноактёров болезнь Паркинсона была диагностирована у Майкла Джей Фокса, Деборы Керр, Винсента Прайса и Робина Уильямса. Советский и российский актёр Михаил Ульянов страдал заболеванием последние 15 лет жизни. У американо-канадского актёра Майкла Джей Фокса болезнь была диагностирована в 1991 году. Ему на тот момент было всего 30 лет. Впоследствии он создал общественную организацию «Фонд Майкла Джей Фокса[en]» по исследованию болезни Паркинсона, которая помогает паркинсоникам и спонсирует исследования по изучению проблемы. Самому Фоксу была проведена таламотомия.